第38回日本小児神経外科学会
The 38th Annual Meeting of the Japanese Society for Pediatric Neurosurgery

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第2日目、6月5日(土)B 会場(2階 203, 204)15:30〜16:20

一般口演 11: 機能・てんかん

座長: 榎本貴夫、森岡隆人

O11-3

スタージウエーバー症候群の手術成績
The surgical outcome of Sturge-Weber syndrome

中西 肇 (NAKANISHI Hajime) 、菅野秀宣、新井一彰

順天堂大学 医学部 脳神経外科

目的;Sturge-Weber症候群(SWS)は稀な疾患で臨床像も様々であるため、症状の進行や予後の予測は困難と言える。更に手術適応や手術時期、術式等の決定に苦慮する場合が多い。そこで、当施設で経験したSWSの手術例の検討を行った。対象;1986年より2009年に当施設で経験したSWSは61例で、年齢は3ヶ月から42歳(平均4.2歳)で、男性38例、女性23例である。そのうち手術例は24例で術式は半球離断8例、病巣切除7例、脳梁離断3例、側頭後頭頭頂葉離断3例、拡大病巣切除1例、側頭葉海馬扁桃体切除1例、解剖学的半球切除1例である。手術適応は基本的に難治性てんかん例であるが、発作頻度が少ないにも係らず発達遅滞が進行した症例に、頭蓋内電極を留置し発作の頻度や状態を確認後に手術に至った例が3例含まれている。結果;術後経過観察期間は4ヶ月から20年で24例中23例にてんかん発作の消失や頻度減少を認めているが、1例は両側性SWSで重責発作後腎不全にて失っている。半球離断術の8例中7例が発作消失し、1例で残存しているが(Engel class 2)良好である。術後の麻痺の回復や発達に関して1歳未満に手術を施行した症例は順調な経過だが、2歳以降に行った例は麻痺の改善は得られているが既に発達遅滞が重度であったため改善は乏しい。病巣切除と拡大病巣切除8例中4例で正常発達を得ているが、発作のコントロールが不十分な例で遅滞が認められている。両側性3例は脳梁離断を行うが1例は重責後死亡し、2例は発作頻度の軽減をみるも高度遅滞は同様である。発達遅滞進行例の術後では発作消失を得ているが、術後経過が短く今後の評価が必要である。結語;大脳半球全域型SWSへの半球離断は極めて有効で、1歳未満に手術する事を推奨する。部分型のSWSに対する手術効果は様々で、症例毎に評価を行い手術適応と時期を決定すべきである。

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