第38回日本小児神経外科学会
The 38th Annual Meeting of the Japanese Society for Pediatric Neurosurgery

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第1日目、6月4日(金)B 会場(2階 203, 204)9:05〜9:50

一般口演 2: 水頭症 2

座長: 西澤 茂、竹本 理

O2-5

脳梁欠損を伴う大脳正中のう胞の乳幼児に対する治療と予後
Treatment and prognosis of interhemispheric cyst(s) with callosal agenesis

越智さと子 (OCHI Satoko) 1、吉藤和久 1、南田善弘 2、小柳 泉 2、宝金清博 2

北海道立子ども総合医療・療育センター 脳神経外科 1、札幌医科大学医学部脳神経外科 2

脳梁欠損を伴う大脳正中のう胞は先天性水頭症の1/100と比較的まれで、発生や細分類に未だ不明な点があり、乳幼児期の外科的治療と予後についてのまとまった分析報告は少ない。乳幼児期に診断し治療した6例と成長後に診断した1例について報告する。
症例は 2002.1-2009.12 に経験した7例 男児5例、女児2例、Barcovich分類 I型(のう胞ー脳室間交通性あり1例、II型(交通性がない)5例、不明1例、乳児期診断の全例で胎児診断あり、4例が帝王切開で出生。脳圧亢進症状4、頭囲拡大6例、水頭症合併2例、治療は髄液循環正常化を目的に5例に対し平均2.7回行った。保存的治療のみの2例以外は交通術(内視鏡的のう胞交通術または開頭交通術、初回CPシャント1例は閉塞し開頭交通術を要した。VPシャント2例。4例で成長後皮質形成異常合併、抗てんかん剤を要した。正常発達2例、軽度遅滞3例、中等度1例、重度1例。症例1,I型、21日男児、脳圧亢進を伴う著明頭囲拡大で入院、のう胞交通術、VPシャント術を行った。3歳、軽度発達遅滞を認める。症例2,6歳男児、II型、乳児期2回のう胞交通術後、3歳時全身性けいれん発作、皮質形成異常を認めた。症例3、14歳男児、左手巧緻性障害精査、脳梁部分欠損伴う多房性のう胞、皮質形成異常を認めた。運動野、知覚野は移動していた。【結論】乳幼児期の交通術後比較的良好な経過をたどる事が多い。成長後、皮質形成異常、てんかんを併発、神経機能局在が移動している場合があるので、治療上留意する。新生児科、小児神経科、リハビリ科と連携し、長期間フォローする必要がある。

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