第38回日本小児神経外科学会
The 38th Annual Meeting of the Japanese Society for Pediatric Neurosurgery

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第1日目、6月4日(金)B 会場(2階 203, 204)15:15〜16:05

一般口演 5: 腫瘍 1

座長: 山田和雄、松村 明

O5-4

小児鞍上部germonomaの視力障害と尿崩症のoutcome
Outcome of visual disorder and diabetes insipidus of pediatric suprasellar germonoma

宇津木聡 (UTSUKI Satoshi) 、岡 秀宏、木島千尋、宮崎朋子、中原邦晶、藤井清孝

北里大学 医学部 脳神経外科

【目的】鞍上部germinomaは、その発生部位から尿崩症の症状はほぼ必発であるが、来院時視力障害を主訴に来院することがある。本研究は、治療により尿崩症と視力障害の症状の改善と腫瘍の発生部位との関係を明らかにすることを目的とした。【方法】当院で診断、治療を行った鞍上部に腫瘤をきたしていたgerminoma小児例のうち、MRIで詳細な検討ができた12例を対象とした。このうち3例は多発性であった。【結果】来院時、視力低下は、4/12例でみられたが、尿崩症は11/12でみられた。1例においては頭蓋内圧亢進症状のみみられた。治療により視力低下は3/4で改善がみられたが、尿崩症は1/11の改善しかみられなかった。視力低下と尿崩症とどちらの症状が先行するかについては、視力障害が先行したものが1例、尿崩症が先行したものが10例であった。治療により視力障害が改善しない症例は尿崩症より視力障害が先行した症例であり、来院時のMRIでは、正常の太さの下垂体柄が同定でき、optic nerveが腫大しており、optic nerve 発生のgerminoma症例と考えられた。この症例を除いた11例は腫瘍の縮小と共に腫大していた下垂体柄の縮小が確認でき、視神経の腫大は確認できなかった。【結論】鞍上部germinomaには、稀ではあるがoptic nerve 発生のgerminomaが含まれることがあり、neurophypohyseal germinomaと比較し、尿崩症より視力障害が先行し、視力障害が改善しにくいという特徴がある。

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