第38回日本小児神経外科学会
The 38th Annual Meeting of the Japanese Society for Pediatric Neurosurgery

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第1日目、6月4日(金)B 会場(2階 203, 204)15:15〜16:05

一般口演 5: 腫瘍 1

座長: 山田和雄、松村 明

O5-7

小児頭蓋骨腫瘍の検討
Clinical analysis of the pediatric skull tumors

笹野まり (SASANO Mari) 、竹本 理 、山田淳二

大阪府立母子保健総合医療センター 脳神経外科

【はじめに】頭蓋骨腫瘍の病理診断は多岐にわたる事で知られ、時として術前診断を困難にする。1991年7月の開設から、2010年1月までの18年余りの間に経験した頭蓋骨腫瘍の27症例を検討した。【結果】男性20例、女性7例で性差を認め、手術時年齢は2ヶ月〜24歳 (47.8±58.7ヶ月)。当該期間の全手術の1.8%にあたる。手術部位は、前頭骨13例、頭頂骨10例、側頭骨4例、後頭骨4例であった (重複あり)。病理診断は、dermoid cyst ( DC)10例 (37% )、LCH (Langerhans cell histiocytosis) 7例 (26%)、infantile myofibromatosis 3例、peripheral PNET (pPNET )1例、Cystic angiomatosis (CA)1例、Wilms’ tumor ( WT)1例、その他4例である。病理診断の結果、化学療法を追加した例は6例で、その内訳はLCH (multi-system , multi-site type)3例、pPNET 1例、CA 1例、WT 1例であった。またDCでは辺縁骨硬化をともなう骨透亮像、LCHは単発または多発の骨破壊像で画像上鑑別可能であった。単発病変に対しては、摘出後、経過観察した症例がほとんどであった。また腫瘍摘出後の骨欠損部は、徐々に骨新生がえられる症例も多く、摘出時に頭蓋骨形成は必ずしも必要なかった。【考察と結語】圧痛を呈し、急速に増大する所見、CTにて骨破壊像を認める場合、小児では常にLCHの可能性を考慮し、早急に摘出術をおこなうべきである。また、術前より全身検索も必要であり、良性腫瘍であるDCなどと区別し治療計画を立てる必要がある。

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