第38回日本小児神経外科学会
The 38th Annual Meeting of the Japanese Society for Pediatric Neurosurgery

次の演題

第2日目、6月5日(土)B 会場(2階 203, 204)8:20〜9:10

一般口演 7: もやもや病

座長: 長嶋達也、岩間 亨

O7-1

小児もやもや病に対する治療戦略および治療予後とその諸問題
Strategy and Clinical prognosis and Therapeutic Aspects in Management of pediatric moyamoya disease

田母神 令 (TAMOGAMI Ryo) 1, 2、大井静雄 2、野中雄一郎 1, 2、三輪 点 1, 2、阿部俊昭 1

東京慈恵会医科大学 脳神経外科学講座 1、東京慈恵会医科大学病院総合母子健康医療センター 小児脳神経外科 2

【目的】当施設が開設された2001〜9年の9年間でデータベース上の登録症例数より小児もやもや病の治療戦略と治療予後とその諸問題について検討した。【対象結果】全症例数1292例中脳血管障害は111例で,もやもや病は22例,lost to followを除く15例について検討した。受診時平均年齢7y9m(1y3m〜18y3m),男児5女児10例,初発年齢は平均5y4m(10m〜9y11m)であった。初発症状は脳梗塞6,TIA5,片頭痛2,てんかん2例認め,両側型11例(男児2女児8例),片側型4例(男児3女児1例)認めた。女児2例は姉妹発症例,男児1例にNF1合併の類もやもや病であった。治療内訳は手術加療が他施設を含め9,保存的加療6例であった。手術適応基準は1.症候性2.非症候性でMRA上強い狭窄を認めSPECTにて低灌流領域とし, 7例にEDASを行い経過中2例に前頭部にEDPSを追加し,1例は一期的右EDASと両側前頭頭頂部にEDPSを行い,8例17側に全例間接血行再建術を施行した。【考察結論】lost to followを除く11例の経過観察期間は平均約5年(1〜8年)で、手術群9例中6例に術後経過中,脳梗塞3,TIA2,てんかん発作1例の再発症状を認め,その期間は平均約2年(1〜4年)であった。内2例に手術を施行した。MRA上再発6例中4例にPCAの狭窄所見を認め,再手術1例に改善を認めた。全例術後側副血行の発達は良好である。非手術群2例の内1例は経過8年間PCAの狭窄も再発も認めておらず、もう1例は左片側型であるが確定診断がついていない。従って、もやもや病におけるPosterior circulation systemは側副血行路及び血管新生に重要であり、さらに経過中のPCA狭窄所見は再発の予測として重要な指標であると考える。また片側型の中には,TCAと思われる症例が含まれていると考えられる。当施設は開設10年目で症例数もわずかであるが今後もデータの収集及び解析を行いデータベースの充実化に努めたい。

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