第38回日本小児神経外科学会
The 38th Annual Meeting of the Japanese Society for Pediatric Neurosurgery

前の演題 次の演題

第1日目、6月4日(金)C 会場(2階 202)13:15〜13:45

デジタルポスター 4: 腫瘍 4

座長: 赤井卓也

P4-2

テント上乳児嚢胞性血管芽細胞腫の一例
A infantile case of supratentorial cystic hemangioblastoma

継 仁 (TSUGU Hitoshi) 1、大川将和 1、安部 洋 1、井上 亨 1、鍋島一樹 2、高野浩一 3

福岡大学 医学部 脳神経外科 1、福岡大学 医学部 病理 2、福岡大学 医学部 放射線科 3

テント上発生の血管芽細胞腫は稀であるが、特に乳幼児の発生報告は少ない。【症例】10ヶ月男児。家族歴にvon Hippel-Lindau病はない。妊娠経過に問題なく、在胎37週1日逆子のため帝王切開で出生した。10ヶ月健診時に、頭囲拡大49.0cm (+2.9S.D.)と軽度の運動発達遅滞を指摘され紹介となった。神経学的には、瞳孔不同や嘔吐はなく、大泉門は軽度緊張していた。頭部CTで左頭頂葉から後頭葉にかけて巨大嚢胞性病変があり、嚢胞壁の一部に小結節部分を伴っていた。石灰化所見はなかった。頭部MRIでは、結節部分はT1-WIで等信号、T2-WIで低から高信号、Gdにより強く増強され、結節から連続する索状構造が嚢胞内へと伸びていた。術中所見では、結節病変は赤色で周囲嚢胞壁より栄養血管が流入し、MRIで索状構造を呈した部分は流出静脈であり、血管芽細胞腫の所見に一致した。病理所見は洞様血管と毛細血管の集簇がみられたが、泡沫状細胞質を有する間質細胞はみられず、間質の広範な硝子様変化があった。【結論】広範な硝子化した間質を伴う血管芽細胞腫と診断した。術後眼底検査、胸腹部CT、全脊髄MRIを施行したが、異常はなかった。これまで6例のテント上乳児血管芽細胞腫の報告があり、本例を加え考察する。

Home ご案内 日程表 プログラム 1日目 プログラム 2日目