第38回日本小児神経外科学会
The 38th Annual Meeting of the Japanese Society for Pediatric Neurosurgery

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第1日目、6月4日(金)E 会場(2階 特別会議室)13:15〜13:45

デジタルポスター 6: 二分脊椎

座長: 林 俊哲

P6-3

高位鎖肛に伴った終糸脂肪腫によるoccult tethered cord syndromeの1例
Occult tethered cord syndrome due to filar lipoma associated with imperforated anus. A case report.

田村剛一郎 (TAMURA Goichiro) 、井原 哲、佐藤允之、松村 明

筑波大学 脳神経外科

【はじめに】近年、鎖肛などの直腸肛門奇形に潜在性二分脊椎の合併が多いことが注目されている。今回我々は、MRI画像上脊髄係留を呈していない終糸脂肪腫を伴った高位鎖肛症例を経験した。係留解除術により臨床症状の改善を認めたため報告する。【症例】6歳男児。高位鎖肛に対し乳児期に根治術を受けているが、下肢運動感覚障害はなく成長発達していた。5歳時より有熱性尿路感染症を反復するようになり、排便も便秘が悪化し連日の浣腸を要するようになった。腰仙髄MRIで終糸脂肪腫を認めたため脳神経外科紹介となった。脊髄円錐高位はL1/2と正常範囲内であり脊髄空洞症も認めなかったが、尿流動態検査では神経因性膀胱のパターンを呈していたことからoccult tethered cord syndrome(OTCS)と診断した。手術は球海綿体反射モニタリング下にL3椎弓切開し終糸脂肪腫切除術、脊髄係留解除術をおこなった。術後、排尿障害は改善し尿路感染をおこさず現在まで経過している。【考察】OTCSは脊髄円錐高位が正常範囲内にあるため診断には注意を要する。一方でOTCSの係留解除術による尿路症状改善率は60-97%にも及ぶとの報告もあることから特に排尿機能障害に着目して精査する必要がある。本症例のように背景として鎖肛があり有熱性尿路感染症を反復する場合、積極的にMRIや尿流動態検査など精査を行い、病変があれば早期外科介入すべきと考えられた。

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