第38回日本小児神経外科学会
The 38th Annual Meeting of the Japanese Society for Pediatric Neurosurgery

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第1日目、6月4日(金)E 会場(2階 特別会議室)13:15〜13:45

デジタルポスター 6: 二分脊椎

座長: 林 俊哲

P6-4

脊髄髄膜瘤に合併したsplit cord malformationの2症例
2cases of split cord malformation associated with myelomeningocele

相山 仁 (AIYAMA Hitoshi) 、井原 哲、津田恭治、松村 明

筑波大学附属病院 脳神経外科

【はじめに】split cord malformationを合併した脊髄髄膜瘤の報告は、文献によって差がありますが、10%と比較的稀です。今回、当施設で2症例を経験したので報告します。【症例】2症例とも女児。症例1は胎生32週で脳室拡大を指摘。36週で撮影した精査MRIで脊髄随脈瘤を出生前診断され、37週で当院初診。頭囲拡大の進行があり、38週0日で帝王切開分娩。出生時身体所見はAPGAR 8/9、体重2403g、HC33.5cm。脊髄髄膜瘤は腰部にあり、皮膚欠損は7x7cm程度と巨大。脊髄髄膜瘤はくも膜部分の面積が広く明かな髄液漏を認めなかった。臨床的神経障害高位は左L1以下、右L2以下と左右差を認めた。出生同日に緊急手術を施行。術中所見で、placode頭側の脊髄が左右に二分され、その間に硬膜をかぶった骨組織を認めた。症例2は胎生23週に背部腫瘤を指摘。精査で胸部脊髄随脈瘤を出生前診断され、36週6日で帝王切開分娩。出生時身体所見はAPGAR 7/9、体重2316g。脊髄髄膜瘤は上位胸髄にあり、皮膚に覆われていた。出生時に明かな下肢運動機能障害を認めなかった。出生後の画像診断(CT及びMRI)でsplit cord malformationがplacodeの尾側にあることが判明。その位置関係と症状から脊髄係留への影響は小さいと判断し、待期的手術の方針となる。【考察】この2症例から脊髄髄膜瘤で髄液漏がないもの、解剖学的レベルと下肢運動機能に乖離があるものに関しては出生後に、CT、MRIで再評価すべきと考えられた。またsplit cord malformationまで一期的にすべきかどうかは術前の下肢運動機能やplacodeとの位置関係を考慮し個別に検討した方が良いと考えられた。

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