第38回日本小児神経外科学会
The 38th Annual Meeting of the Japanese Society for Pediatric Neurosurgery

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第2日目、6月5日(土)C 会場(2階 202)13:10〜13:40

デジタルポスター 7: 脊椎 1

座長: 西山健一

P7-1

Hajdu-Cheney症候群に合併した頭蓋底陥入症の治療
Posterior occipitocervical fixation for basilar impression associated with Hajdu-Cheney syndrome: Technical case report

池田英敏 (IKEDA Hidetoshi) 、高見俊宏、國廣誉世、大畑建治

大阪市立大学 大学院医学研究科 脳神経外科

【はじめに】Hajdu-Cheney症候群は末節骨の骨吸収,進行性の骨粗鬆症,頭蓋骨変形を特徴とする多中心性骨融解症である。今回,Hadju-Cheney症候群に合併した頭蓋底陥入症の1例を経験したので報告する。【症例】12歳,男児。出生時より気道閉塞,小顎症にて他院にて経過フォローされていた。5歳時より運動時に後頭部痛を認めるようになり,12歳時に頭蓋底陥入症,末節骨の骨吸収像を認めHadju-Cheney症候群と診断された。当科初診時には歩行などの軽い運動で頭痛が誘発され、学業継続が困難な状態であった。2007年6月に後頭骨-C2固定を行ったが,徐々に後頭骨スクリューが脱転し、充分な骨癒合が得られず経過した。さらに水頭症を合併し、脳室腹腔シャント術を追加した。症状の急性悪化はないものの、徐々に頭痛症状が顕著となったため、2009年10月に後頭骨-Th1後方固定術の再建術を行った。術後より頭痛症状は緩和し、現在までに学業に復帰した。【考察・結論】Hadju-Cheney症候群は乳児期より顔貌異常を認め,幼児期より末節骨の骨吸収,頭蓋変形を認めるようになり,思春期より骨粗鬆症,圧迫骨折を認めるようになる。頭蓋底陥入症の進行を認め,大後頭孔部に狭窄が生じ,水頭症,Chiari奇形,脊髄空洞症をきたすことが多いとされる。頭蓋底陥入症は進行性に増悪するため、進行を抑えるための固定術が必要となるが,骨溶解性疾患であり治療に難渋する。当初は頸部運動の制限性を考慮してショートセグメントでの固定術を行ったが、充分に過重を支えることができなかったと思われる。Hajdu-Cheney症候群にような先天的骨疾患を有する場合には、当初からロングセグメントでの固定を考慮してもいいように思われた。

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