第38回日本小児神経外科学会
The 38th Annual Meeting of the Japanese Society for Pediatric Neurosurgery

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第2日目、6月5日(土)C 会場(2階 202)13:10〜13:40

デジタルポスター 7: 脊椎 1

座長: 西山健一

P7-4

C1 stenosis, Occipito-atlantal dislocationを示したNoonan症候群女児の一例
A case of C1 stenosis and occipito-atlantal dislocation in a child of Noonan syndrome

三好康之 (MIYOSHI Yasuyuki) 、安原隆雄、伊達 勲

岡山大学大学 院脳神経外科

Noonan症候群は低身長、hypertelorismなどの特徴的顔貌、肺動脈弁狭窄症などの先天性心疾患を呈する散発性あるいは常染色体優性遺伝の疾患である。我々が渉猟しえた限りでは、Noonan症候群に合併した脊椎・脊髄疾患のほとんどは脊柱側彎症で、他にキアリ奇形、胸椎硬膜内くも膜嚢胞、頚髄髄内嚢胞、holocord syringomyeliaが散見されるのみである。我々はoccipito-atlantal dislocationおよびC1 stenosisにより、高度の頚髄圧迫を生じたNoonan症候群11歳女児を経験した。C1 laminectomyによる除圧の後、instrumentationを用い、後頭骨—C2固定術を施行し良好な結果を得た。現在までのところ本例と同様の報告は無く、非常に稀な合併疾患と思われる。症例を提示し、手術前のプランニングにおける留意点や手技上のポイント・問題点について検討し、文献的考察とともに報告する。

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