第38回日本小児神経外科学会
The 38th Annual Meeting of the Japanese Society for Pediatric Neurosurgery

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第2日目、6月5日(土)C 会場(2階 202)13:40〜14:10

デジタルポスター 9: 血管障害 1

座長: 佐久間 潤

P9-2

もやもや血管の増生を伴った内頚動脈形成不全の2例
Hypogenesis of internal carotid artery associated with moyamoya vessels

林 康彦 (HAYASHI Yasuhiko) 、喜多大輔、岩戸雅之、毛利正直、内山尚之、林 裕、濱田潤一郎

金沢大学 医学部 脳神経外科

【目的】もやもや病は両側性の内頚動脈末梢部における狭窄の慢性的な進行ともやもや血管の増生を認める。もやもや血管の発生は狭窄の進行に伴う側副血行と推測されている。しかし、内頚動脈が形成不全を伴うと、この発症機序が当てはまるか、またもやもや病の診断が適切かという疑問が生じる。もやもや血管の増生を伴った内頚動脈部分欠損の小児2例を経験したので報告する。【症例】症例1、15歳女性。左上肢のアテトーゼ様の不随意運動に脱力を伴うようになってきたため近医を受診した。頭部MRAにてもやもや病を疑われ当科紹介となった。血管撮影では右内頚動脈の形成不全に典型的なもやもや血管を伴っていた。左内頚動脈撮影はほぼ正常であった。右側の脳循環予備能の低下が認められ、右STA-MCA吻合術を施行した。術後脳循環予備能は改善し、不随意運動、脱力発作は軽減した。症例2、5歳男児。左難聴にて当院耳鼻科を受診したところ、頭部MRAにてもやもや病を疑われ当科紹介となった。血管撮影では左内頚動脈形成不全に中大脳動脈水平部におけるもやもや血管を伴っていた。臨床上は明らかな虚血発作を呈してはいなかったが、左側の脳循環予備能の低下を認めたために、左STA-MCA吻合術を施行した。術後脳循環予備能は改善したが、難聴は不変、新たな虚血発作も生じていない。【結論】内頚動脈形成不全の形成過程は進行しないもしくは進行が止まるばかりでなく、一旦形成された内頚動脈が何らかの理由で退縮する過程も推測されている。また内頚動脈形成不全は通常側副血行が発達するため脳虚血症状を生じにくい。もちろん詳細な機序は不明であるが、このような内頚動脈部分形成不全例でのもやもや血管は胎生期の内頸動脈の退縮に伴う側副血行の可能性を推測させる。

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