第38回日本小児神経外科学会
The 38th Annual Meeting of the Japanese Society for Pediatric Neurosurgery

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第2日目、6月5日(土)A 会場(3階 メインホール)16:00〜17:10

シンポジウム 7: 頭蓋骨縫合早期癒合症の長期治療成績

座長: 西本 博、宮嶋雅一

S7-4

頭蓋骨縫合早期癒合症101例の長期治療成績
Long-term results of 101 patients with craniosynostosis

長坂昌登 (NAGASAKA Masato) 、加藤美穂子

愛知県心身障害者コロニー中央病院 脳神経外科

【はじめに】頭蓋骨縫合早期癒合症(以下CS)の治療目的は、頭蓋・顔面の形態改善と頭蓋内圧亢進症状の解消で、現在は1歳までの治療開始が推奨されている。CSは単に頭蓋骨単独の疾患ではなく、水頭症や小脳扁桃下垂などの脳奇形、全身の骨奇形、外表奇形、内臓奇形を伴うことがあり、長期治療成績を包括的に述べることが難しい。これまでの、CSの101例の手術経験(1984~2009年)に基づいて、長期治療経過を述べる。【対象】症候群性29例(うち16例はApert症候群)、非症候群性72例(矢状縫合癒合22例、両側冠状縫合癒合13例、片側冠状縫合癒合8例、前頭縫合癒合4例、片側ラムダ縫合癒合3例、多縫合癒合22例)。女37例、男64例。【結果】(1)手術方法:初回手術は従来法32例、骨延長法69例(うちMCDO法7例)で、複数回手術を37例におこなった。全頭蓋の変形を計画的に二期的に治療してきた。初回手術時年齢は平均値599日、中間値290日。(2)手術回数(骨延長法は、延長器摘出術を合わせて1回とした):1回64例、2回34例、3回3例。(3)水頭症に対するシャント術を7例に、小脳扁桃下垂に対する後頭下減圧術を5例に行った(4)死亡は11例あり、4例が周術期死亡であった。8例はApert症候群であった。(5)就学時の学籍は、通常学級が46例、支援学級または支援学校が10例、不明6例であった。就学時までの死亡が11例、就学前が28例であった。(6)知能指数:田中・ビネー法またはWISC-Rによる知能検査を34例に実施した。60~126。平均値96.9、中間値95.5。検査ができない例もあり、CS全体の実像はより低い知能指数と思われた。【結論】積極的に治療した頭蓋骨縫合早期癒合症101例の長期治療経過を示した。

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