第38回日本小児神経外科学会
The 38th Annual Meeting of the Japanese Society for Pediatric Neurosurgery

前の演題

第2日目、6月5日(土)A 会場(3階 メインホール)16:00〜17:10

シンポジウム 7: 頭蓋骨縫合早期癒合症の長期治療成績

座長: 西本 博、宮嶋雅一

S7-6

手術時期からみたApert症候群の長期的発達評価
Long-term follow-up results of developmental quotient in Apert syndrome according to the timing of craniosynostosis surgery

野中雄一郎 (NONAKA Yuichiro) 1、三輪 点 1、田母神 令 1、斉藤和恵 2、大井静雄 1

東京慈恵会医科大学附属病院 総合母子健康医療センター  1、東京慈恵会医科大学小児科学講座 2

【目的】Apert症候群における児の発達には、その病態の特殊性としての水頭症や脳実質の奇形のみならず、頭蓋内圧亢進の観点から手術時期なども関係すると言われている。そこで手術時期から見た長期的発達の評価を行った。【方法】2001年より東京慈恵会医科大学総合母子健康医療センター小児脳神経外科部門に登録されているApert症候群23例中、当院で初回手術を施行し且つ3年以上経過観察されている14例につき、手術時期を1群(6症例):6ヶ月未満、2群(4症例):6ヶ月以上1歳未満、3群(4症例):1歳以上の3群に分類し発達指数を比較検討した。初回発達指数評価は指間形成後とした。【結果】初回手術の平均年齢は1群:4ヶ月(3〜5ヶ月)、2群:6ヶ月(6ヶ月)、3群:19.8ヶ月(18〜21ヶ月)、術後経過観察期間は平均63.1ヶ月(38〜94ヶ月)であった。手術方法はいずれもFrontoorbital advancement(FOA)またはFrontal advancement(FA)であり、3群の4症例中3例に骨延長法および顔面骨の移動も併用している。進行性水頭症は1群1例、2群1例に認め、いずれも脳室腹腔シャント術を施行し、頭蓋形態のrelapseは1群1例、2群2例に認め、いずれも再度FOAを施行している。術前術後の発達指数は1群:56.8−68.3、2群:65.0−65.0、3群:57.3−85.8であった。【結論】Apert症候群において早期手術を行うことにより術後より発達の改善を認めることが可能であるが、長期的にみた場合、合併奇形や環境因子など多元要因によって、1歳以上の手術においても発達が促されることが推測された。

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