年間150例前後の先天性心疾患の手術を行っています。患者さんは富山、石川県のほか、新潟、福井、岐阜県からも集まっています。当院は北陸地方における小児循環器疾患診療に関するセンター施設として位置付けられており、日本海側では最多の年間治療症例数を有しています。患者さん一人一人の病態をできるだけ正確に把握し、最も適切な時期に、最も適切な手術を行うことを心がけており、近年は左心低形成症候群に対するノルウッド手術や無脾症候群に合併する総肺静脈還流異常など新生児・乳児期早期手術など難易度の高い手術を成功させています。また、産科・小児循環器科と連携し、胎児診断がついている場合は、生まれる前から治療計画を立て、赤ちゃんに最適な治療が行える様取り組んでいます。

　最近5年間の当院における先天性心疾患のうち、約20％が新生時期の手術でした。2005年4月以降132例の新生児心臓手術を行い、好成績を上げています。特に大血管転位症に対する動脈スイッチ手術（13例全例救命）、総肺静脈還流異常修復術（無脾症候群合併例を含む24例中、手術死亡：術後1ヵ月以内の死亡1例、遠隔死亡2例）、左心低形成症候群に対するノルウッド手術（過去3年間手術死亡なし:7例全例耐術）など難易度の高い手術に関しても全国トップレベルの成績をおさめています。
　また、最近の特徴としては胎児診断がついている場合、生まれる前から胎児エコーからの情報を元に治療方針・計画を立てています。生まれてすぐに手術が必要な患者さんに対しては、出生から手術まで安全に、最良の状態で、最短の時間で到達できるように産科・小児循環器科と連携して治療にあたっています。

 

無脾症候群に合併する総肺静脈還流異常修復術

この疾患は従来、肺静脈と心房の直接吻合により修復されていましたが、術後吻合部の狭窄が高率に発生し、非常に生命予後の悪い疾患でした。当院では2007年以降、この疾患の初回手術にsutureless法（肺静脈を吻合するのではなく肺静脈の周囲の心嚢を心房と吻合する方法）を用いて術後肺静脈狭窄ゼロという驚異的な成績を上げ、この治療に関して全国のオピニオンリーダー的存在となっています。

心房中隔欠損症手術

女児の心房中隔欠損症に対しては前方からの手術創が見えないように、腋の下から背中にかけて切開する方法をとっています。また、発育的、機能的観点から躯幹筋（胴体周りの筋肉、姿勢の維持や体の動きを支える筋肉）を切らずに温存するmuscle sparing techniqueを用いた低侵襲手術を行っています。この方法は従来の方法より傷がきれいに治り、目立ちにくくなります。

多発性心室中隔欠損症

多発性心室中隔欠損症は遺残短絡を残さずに閉鎖するのが非常に難しい疾患で、多くの施設では右心室を切開して閉鎖しています。右心室を切開すると術後に心機能低下が生じるため、当院で右心室を切らずに、右心房の切開から三尖弁を経由して欠損孔を閉鎖し、心室の機能を低下させない手術を行っています。また、この疾患に対する手術は心室中隔の動きを悪くし、心機能低下を招きやすいのですが、パッチ閉鎖法、サンドウィッチ法、心内膜化法(reendocardialization)を組み合わせて欠損孔を閉鎖することで心機能を保つ工夫をしています。当院は多発性心室中隔欠損症に関して日本一の症例数と成績を誇っています。

芳村 直樹（第一外科　教授）