1.はじめに
顔や口は、胎児期のはじめにいくつかの突起がくっつき合って形成されます。何らかの原因によって、その一部の突起がうまくつくことができないと、唇や口の天井（口蓋）が割れてしまうことがあります。このことを、専門的な言葉では裂の見られる部分によって、口唇裂（こうしんれつ）、口蓋裂（こうがいれつ）、口唇口蓋裂（こうしんこうがいれつ）と呼んでいます。
日本人では500～700人に1人の割合で、口唇裂、口蓋裂が発生すると報告されています。原因は明らかではありませんが、単独の因子だけでなく、多数の遺伝因子と環境因子の相互作用により発生すると考えられています。
2.口唇・口蓋裂とは
唇だけに裂があるものを口唇裂(図1)、口の天井に裂があるものを口蓋裂(図2)、両方に裂があるものを口唇口蓋裂(図3)といいます。
口蓋裂では、その形態のために次に述べるようにいくつかの障害が起こります。哺乳障害、歯の欠損や歯列不正、顎・顔面の成長発育障害、構音障害（ことばの異常）、耳の疾患、心理的な問題などです。しかし、現在では適切な時期に適切な手術、処置、訓練を行うことで、これらの障害を最小限に抑えることができます。そのためには、高校を卒業するくらいまでの長期的な治療が必要となりますが、その間は、ほぼ健常児と変わらない日常生活を送ることができます。
３.用語解説 専門的な用語について説明します
《口腔内の器官の名前について》
《口の機能（食べる機能、話す機能）の発達について》
新生児から1ヶ月は哺乳反射によって単純で規則的な哺乳が繰り返されます。この時の嚥下は舌と口蓋の間に乳首を強く引き込み陰圧を作り、その状態で舌は乳首をしごくように運動（吸啜：きゅうてつ）し、乳汁が咽頭に流れ落ちています。2〜3ヶ月になると単純な吸啜を繰り返すだけでなく、哺乳時に乳首をくわえたまま遊ぶなどの余裕や、自立的な動きが入ってきます。また指しゃぶりが始まる時期もこの頃で、手指での刺激が哺乳反射を減弱させていく最初であると考えられています。
固形物を口腔内に入れるとそれを排除しようとする舌の抵抗反射が消失する4ヶ月を過ぎてから離乳が開始されます。離乳期には口唇で食べ物を捕らえ（捕食：ほしょく）、食べ物をかみつぶす（咀嚼：そしゃく）運動を経て食塊形成（食べ物を飲み込みやすい形にまとめる）を行い嚥下します。また、下あごの運動も盛んになり下顎は発達し、さらに舌運動に有利な口腔環境となります。そして、これらは後の言語発達のための基礎作りになります。
《ことばを話すこととは》
肺から送られた呼気の流れで声帯の振動をおこして音声を生じさせます（発声）。口腔の形態を変化させて声の響きに特徴を与え（共鳴）、軟口蓋、硬口蓋、舌、歯、口唇、下あごをもちいて、閉鎖や狭めをつくることによって、それぞれの言語音をつくる（構音）ことでことばを話すことができます。
《鼻咽腔閉鎖機能について》
鼻咽腔閉鎖機能とは構音時、嚥下時、吹いたり吸ったりの動作時に、軟口蓋と咽頭壁の働きによって口と鼻との間の通り道を閉鎖する機能です。鼻咽腔閉鎖機能が正常に機能しない場合、発声時に音声が鼻に漏れたり、歪んだりします（図４）。また、頻繁に食べ物が鼻に漏れます。
《食べる機能と話す機能の発達》
食べる機能＝口唇、舌、歯、あごの動きの発達
話す機能＝ことばの発達（どこを使って音を作るか）
・食べる機能の発達と話す機能の発達は深く関連しています。そのため、自然な発達の流れを妨げないように治療を行うことを心がけています。
・口唇を閉じて離乳食を食べ始める5ヶ月頃までに、口唇裂を閉じる手術をします。それによって口唇を使って作ることばも発達します。歯ぐきで咬む食べ方ができるようになる8ヶ月ごろには下あごの運動も盛んになり、歯が生え始めることで口の中が広くなります。舌の動くスペースが広くなることで、舌の動きも上下運動や左右運動するようになります。口唇、舌、下あごの運動が豊富になることで、さまざまなことばを作ることができるようになります。富山大学口腔外科・口唇口蓋裂総合診療班では子音獲得期に合わせ、早期口蓋形成術（1歳〜1歳6ヶ月）を行っています。遅くても、多くのことばを話し始める2歳までに口蓋裂を閉じる手術を行います。
４.治療について フローチャートに治療の流れを示しました。
①哺乳床（ホッツ床）
ホッツ床は、口の中の型をとって作るプラスチックの入れ歯のようなものです。口蓋に裂がある場合は、哺乳がうまくできないことがありますが、ホッツ床を用いて裂のある口蓋部を覆うことにより、哺乳を助けることができます。
ホッツ床には、顎の誘導・発育の働きもあるので、成長に合わせて何度か調整したり、作り直したりすることが必要となります。
ホッツ床 |
口腔内装着時 |
②術前外鼻矯正
口唇口蓋裂の場合、鼻が扁平で拡大しているので、手術の前までにホッツ床からワイヤーを伸ばして鼻軟骨を挙上したり、鼻の下にテープをはることによって鼻の形を整えたりすることがあります。
《口唇テープの作り方》
薬店にて購入して頂くもの：クリーンテックス2号（441円）
デュオアクティブET（2000円）
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１．お子さんの両目の間の長さにクリーンテックスを切ります。
２．クリーンテックス幅の3分の1に切り込みを入れて、中央部の裏紙を剥がし3分の1幅に折りたたんでください。
３．デュオアクティブを両端に貼り、頬に直接クリーンテックスの接着面がつかないことで、皮膚のかぶれを予防します。
４．ホッツ床を装着し、両頬を寄せるように口唇テープを貼ります。テープが両頬を寄せる力によって、唇裂および顎裂の幅が狭くなり、手術がやりやすくなります。 |
③口唇マッサージ
口唇のマッサージをすることにより、口の周りの筋肉が縮こまるのを防ぎ、口唇の発育をうながします。
《口唇マッサージのやり方》
| 口輪筋は口の周りを囲むように輪のように走行しています。筋肉の走行に沿って軽く指でもむようにマッサージしてください。 |
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《術前外鼻矯正と口唇テープの効果》
ホッツ床からワイヤーを伸ばして鼻軟骨を挙上し、鼻の下に両頬から寄せるようにテープをはることによって、口唇形成術までに鼻の形を整え、顎裂部の距離を短くすることができます。
④口唇形成術
生後３ヶ月、体重6ｋｇ以上を目安に全身麻酔下に口唇形成術を行います。口唇の裂を閉鎖し、自然な口唇形態を作るとともに、鼻の形を整えることを目的とした手術です。口の周りの筋肉である口輪筋の連続性を作り、口唇の自然な動きと機能を回復することも大きな目的の1つです。
⑤口蓋形成術
通常は1歳～2歳までに行われます。口と鼻を遮断させるだけでなく、左右に別れた軟口蓋の筋肉を再建し、正常な鼻咽腔閉鎖機能を獲得することを目的としています。多くの児では2歳になる頃までに語彙が増加するため、この時期までに口蓋形成術を行うことにより、良好な構音発達が期待できます。
手術による瘢痕組織によって、顎発育が抑制されることを防ぐ目的で、当科では以下に示す手術法を選択しています。
粘膜ｰ粘膜骨膜複合弁法によるpushback operation（プッシュバックオペレーション）：硬口蓋部の骨膜を口蓋の骨に残したまま粘膜弁のみを挙上し、これと連動した軟口蓋とも後方移動させる方法です。骨の露出がないために瘢痕拘縮（傷のひきつれ）が軽度ですみ、上顎の発育抑制が軽度です。顎発育に有利な術式を用いているため、手術時期も通常より早期になります（子音の獲得時期に合わせています）。
Pushback operation（プッシュバックオペレーション）については詳しくはこちらをご覧ください。
⑥言語治療
口蓋形成術までは、ことば、運動、社会性など全般的な発達の評価、聴力の評価を行います。
口蓋形成術後から4～5歳までは、3か月～半年おきに、鼻咽腔閉鎖機能の評価・訓練、言語および構音発達の評価、聴力の評価を行います。手術により口蓋が閉じた後、軟口蓋が徐々に動くようになるのは術後3ヶ月くらいで、鼻から空気が抜けるという習慣がすぐには治らない場合もあります。そのため、術後3ヶ月頃から、ストローを吹く、ラッパやハーモニカを吹くなどの遊びをとり入れて軟口蓋部の筋肉の訓練を行なっていきます。お子さんの成長とともに構音（発音）の誤りが定着した場合には、構音訓練を行うかもしくは、訓練機関をご紹介します。また、鼻咽腔閉鎖機能不全や歯列・咬合の問題による構音（発音）の誤りがある場合には、スピーチエイドなどの装着を検討します。
小学校入学後も、半年～1年おきに定期的な評価を行います。お子さんによっては、諸事情から小学校入学までに音声言語を獲得することが困難な場合があります。必要な場合には引き続き訓練を行うかもしくは、学校や訓練機関と連携をはかり、音声言語の発達を促していきます。また、構音器官の形態は成長とともに変化するため、鼻咽腔閉鎖機能や構音（発音）の定期的な評価は小学校高学年～中学生まで行っていきます。
《口唇口蓋裂のお子さんのことば》
こどもの「ことば」は、
①口唇、舌、歯、口蓋などの構音器官の形態と機能の発達
②言語環境
③心身の発達
この３つがバランスよく整うことで育っていきます。
しかしながら、口唇口蓋裂のお子さんには、
1)構音器官の形態と機能の問題
2)言語発達の問題
3)耳鼻咽喉科的疾患
などの問題があり、「ことば」の発達には問題に応じた援助が必要となります。
そこで、
1)に対して：手術や矯正治療による、正常な構音器官の形態と機能の獲得
2)に対して：「ことば」の内容の充実(言語発達)、正しい構音(発音)の学習
3)に対して：社会性、情緒及び運動能力の発達、聴覚的問題の改善
こうした援助を、医師、歯科医師、言語聴覚士などの関連専門職が、教育・福祉機関と連携して行っていきます。
《構音（発音）について》
ヒトは、飲食時、発声や会話時、楽器を吹く時には、呼気(肺からの空気)や食物が鼻に抜けないように、軟口蓋(上顎の奥の軟らかいところ)などで鼻への通路をふさぎます。このことを鼻咽腔閉鎖機能といいます。この機能がうまく働かないと、過度に鼻にかかった声(開鼻声)になる場合や、口の中に呼気をためられないために間違った構音(発音)を習得してしまう場合があります。このことを鼻咽腔閉鎖機能不全と言います。口唇口蓋裂のお子さんの構音（発音）の問題には、鼻咽腔閉鎖機能不全に関与するものと、口蓋の形態などによるものがあると言われています。
鼻咽腔閉鎖機能不全が関与する構音（発音）の誤りには、鼻漏出による子音の歪み（鼻から呼気がもれる）、声門破裂音（喉の奥をしめつけたような声）、咽頭摩擦音、咽頭破裂音があります。 鼻咽腔閉鎖機能は良好ですが、口腔の形態異常などが関与する構音（発音）の誤りには、口蓋化構音（口の中でこもった様な、はっきりしない音）、側音化構音（雑音成分の多い聞き取りにくい音）、鼻咽腔構音（鼻にかかった音）などがあります。
《鼻咽腔閉鎖機能不全を認める場合》
口蓋形成手術後、訓練によっても鼻咽腔閉鎖機能不全を認める場合があります（5〜10%）。その原因として軟口蓋の低形成や運動不全、大きな咽頭腔スペースなどがあげられます。このような場合は構音障害の原因となるために、スピーチエイドあるいはパラタルリフトなどの補助具を使用して、機能的な回復をはかります。装具により鼻咽腔閉鎖機能の改善がみとめられる場合には咽頭部の組織を用いて空隙の縮小をはかる咽頭弁形成手術を行い、機能の改善を図ることがあります。
⑦口唇・鼻修正術
成長に伴い口唇の手術部のひきつれが目立つようになってきたり、鼻の形態が変形してきたりすることがあります。必要に応じて適切な時期に口唇・鼻修正術が行われます。
⑧歯科矯正治療
口唇口蓋裂児は上顎の発育が悪く、上顎の歯が下顎の歯の内側にある反対咬合（受け口）になりやすいです。また、歯の欠損や形態異常が顎裂部に近接する歯を中心にみられ、上顎の歯並びが複雑になることが多いです。こうした顎、咬合の問題は主に矯正歯科医が治療にあたりますが、顎裂部の骨移植、顎矯正手術（上下の顎の成長がアンバランスな場合に顎の骨を移動させて咬み合わせを改善する）、歯科補綴治療（歯にかぶせものをして咬み合わせを改善する）などを総合的に考え治療計画を立てる必要があります。
⑨顎裂部骨移植術
犬歯萌出前の9～12歳ごろに顎裂部に自分の他の部位の骨を移植することで、上あごの骨を再生することができます。これにより歯を誘導することができるために、自分の歯で安定した咬み合わせを獲得することが可能になります。
⑩中耳炎・副鼻腔炎
口蓋裂があると乾いた空気や食べ物が直接咽頭部に送り込まれるため、咽頭部の粘膜の炎症や副鼻腔炎を起こしやすい状態です。咽頭部に開口している耳管に炎症が波及すると中耳炎を起こします。また、耳管の周りの筋肉の走行異常・形成不全、付着の異常が原因で耳管の機能障害があるために中耳炎が起こりやすいです。耳をむずがったり、聞こえが悪いと思われる場合は耳鼻咽喉科受診が必要になります。
５.哺乳について
赤ちゃんの哺乳行動は①舌の上に乳首をのせて口の中に含み、舌や顎で乳首を口蓋に圧迫して乳汁を吸い出す、②口の中に流れた乳汁を飲み込む、という二つの動作からなります。口唇口蓋裂の赤ちゃんは、この動作がうまくできずお乳を飲むのに時間がかかります。裂があることで哺乳できないのではないかと心配になるかもしれませんが、少し手助けをすることで母乳育児を行うことができます。口唇裂のみの場合は、乳房が軟らかい状態ならば乳房を深くくわえてもらうことによって、直接乳房から飲ませることができます。
《口唇口蓋裂児にとっての母乳育児の利点》
母乳はさまざまな感染症から守ってくれます。口蓋裂の赤ちゃんは乳汁を飲み込むときに耳管が液体で満たされ中耳炎を起こしやすく、慢性化しやすいものです。母乳で育つ赤ちゃんのほうが、人工乳で育つ赤ちゃんよりも中耳炎に罹る率は低くなります。また、初乳に限らず、成乳も手術前後に起こりやすいさまざまな感染症から赤ちゃんを守ってくれます。母乳が持つその他の優れた免疫、栄養、消化などの利点は手術を控えた赤ちゃんをよい体調にし、手術後は全身の回復を助けます。
母親の乳房から直接飲むことによって、口や顔面の筋肉、特に舌、咀嚼筋、顎を使うことによって、筋肉の成長を助け、児の顔面形成を促進します。このことは後々、言語発育にも利点になると言われています。
《授乳姿勢》
母親がリラックスできる心地よいポジションで行いましょう。 普通よりも授乳に時間がかかるので、 たて抱きを維持するために、母親は児の後頭部から肩にかけてまっすぐにし（児がのけぞっていたり、頭が前方に倒れ込んでいると飲みにくいので）それを維持しなければなりませんが、その際、母親の手首に負担がかからないよう、ゆったりした椅子や座布団、枕やクッションの使用などの工夫が必要です。図5は口蓋裂児に飲ませやすい抱き方ですが、乳房の持ち方、赤ちゃんが向く方向はそれぞれ口蓋裂の状態によります。深く乳房をくわえて乳輪や乳房で口蓋裂をふさぎながら飲ませるようにしましょう。筋肉の力が弱いために十分な吸啜ができない赤ちゃんには、乳房の下側を支えている４本の指のうち、人差し指を児の顎にあて、児の吸啜リズムに合わせて指で顎を軽く押しながら助ける方法、または、児の頬に脂肪が少なく、筋肉も弱い場合など、口腔内で乳房が密着しにくい場合は、両頬を親指と人差し指で圧迫しながら飲ませる方法（図6、ダンサーハンドポジション）があります。
《哺乳瓶・乳首の工夫》
チュチュ、ピジョン、ヌーク等のメーカーから口唇口蓋裂児用に工夫された乳首が市販されています。吸啜・圧迫がしやすいように乳首の形や吸い穴の大きさや位置に工夫がなされています。また、逆流防止弁をつけて、乳頭圧迫のみで容易に乳汁を摂取できるように工夫したものもあります。
哺乳量が安定し、順調な体重の増加が得られた時には、一般的な乳首の使用をお勧めします。哺乳に負荷を与えることによって、口唇・顎・舌などの発達を促進させます。
《おっぱいメモをつけましょう》
体重、1回の哺乳量、１回の哺乳時間、1日の哺乳回数、1日の哺乳量を毎日記録してください。哺乳障害がないか、哺乳床（ホッツ床）に問題がないかどうかを知る目安になります。
《哺乳床（ホッツ床）の入れ方》
しっぽのように突起があるほうが後方（のどの奥に入る）です。ホッツ床の前方部の中央を持ち口の中に入れ、口唇を越えたところで手首のスナップをきかせて回転させてください。
《哺乳床（ホッツ床）の取り扱いについて》
24時間装着を目標にしてください。哺乳後は水洗いをしてください。はずした時の口蓋の状態（傷ができていないかなど）、装着時に嫌がったり落ちたりしないかを観察してください。破損、紛失した場合にはご連絡ください。
富山大学医学部附属病院 口腔外科・口唇口蓋裂総合診療班
０７６−４３４−２２８１（病院代表） 内線 ３０９２ |
６.歯磨きについて
6ヶ月ごろから萌え始める乳歯が虫歯になると、歯並びや噛み合わせに悪影響を及ぼすだけでなく、発音障害や全身の発育障害につながります。そのため、お母さんの仕上げ磨きが大変重要になります。診察の際には歯科医師・歯科衛生士がう蝕検査やフッ化物の塗布を行い、お母さんをサポートさせて頂きます。
《年齢別の歯磨きのポイント》
6ヶ月 ガーゼによる清拭 1歳6ヶ月 1歯づつ歯ブラシで磨く 2〜6歳 点検と仕上げ磨き 6歳〜 萌えたばかりの永久歯の点検と仕上げ磨き |
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医療費について ー自立支援医療（育成医療、更生医療）とはー
育成医療：18歳未満の児童で、身体上の障害のある方、または現存する疾患を放置すると将来障害を残す方で確実な治療効果が期待しうるものに対し、指定自立支援医療機関で受けた医療費（入院時の食事標準負担額は除く）を助成します。口唇口蓋裂による音声、言語、咀嚼機能障害によるものが給付対象になります。
更生医療：18歳以上の人が身体の障害を軽減・除去し、日常生活能力や職業能力の回復向上を計ることを目的とした医療制度です。指定医療機関において治療や手術を受ける際、その費用の一部について国や都道府県からの補助を受けることができます。身体障害者手帳（口唇口蓋裂は”音声・言語・咀嚼機能障害”で障害程度等級票では４級に相当）をもっていることが条件となります。
＊医療費についてのご相談は＊
富山大学附属病院 医療サービス課公費担当 ０７６−４３４−７０９０
スタッフ紹介
野口誠（口腔外科専門医・指導医、口腔外科学会理事、口蓋裂学会理事）
前任の札幌医科大学附属病院に勤務していたころより、口唇口蓋裂の治療と研究に長年にわたって関わってきました。特にＭＰＢ法（modified push back法）は、発表当時から率先して実施し、その結果、通常のpush-back法よりも顎発育への影響が少ないこと、開鼻声をはじめとした構音障害が少ないことなどを発表してきました。富山大学赴任後は、北陸における口唇口蓋裂治療の専門家として、治療冊子の作成や口唇口蓋裂治療の流れなどの講演を実施、現在は口蓋裂手術の際に乾燥羊膜を使用する先端技術を取り入れ、良好な結果を得ています。また前任時代より、インドネシアにおける口唇口蓋裂治療援助活動も毎年行っており、今後も継続的に実施していく予定です。
井上さやか（口腔外科専門医）
口唇口蓋裂治療に関しては、出生後すぐから必要となる哺乳指導や、手術までに行う口唇鼻矯正（Naso alveolar moldong：ＮＡＭ）の治療を実施しています。哺乳指導では、適切な乳首の選び方や、抱き方に関するアドバイスをお母さんの意見も取り入れながら行っています。口唇口蓋裂に限らず、脳性麻痺など神経障害による哺乳障害や嚥下障害も、言語聴覚士とともに治療にあたっています。単に観察するだけでなく、嚥下造影検査（Videofluorograpy：ＶＦ）などの検査も行いながら、もっともお子さんにあった姿勢や食事の指導をおこなうよう心がけています。ＮＡＭは、週に1回程度通院していただいてプレートとステントを調整しますが、このようなきめ細やかな治療を継続することで手術前には裂幅も非常に小さくなり、鼻孔形態も改善します。これら術前矯正治療は、術後の治療成果を左右するものであり、大変重要な治療であると考えています。
藤原久美子（口腔外科専門医）
前任の愛知学院大学歯学部附属病院 口唇口蓋裂センターにて、口唇口蓋裂治療や研究に従事。同センターでは、哺乳指導・手術・言語評価や、ベトナム・インドネシアにおける海外医療援助活動を通じて、実際の手術を行うだけでなく、現地医療スタッフへの教育指導や、学生、医療従事者を対象とした講演も積極的に実施してきました。また、哺乳障害に関する著書 （今日の治療指針 2009年版）や、症候群ハンドブック（VanDerＷounde症候群）の分担執筆、また現在では、厚生労働省が実施しているエコチル調査（愛知ユニットセンター）にも参加しており、先天異常児に関する統計学的調査の研究も進めています。
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